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华夏DILI病例病理沙龙陈军团队偶 [复制链接]

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病例概述

病例一

基本信息:男性,57岁,陕西人,长期深圳居住,面馆老板,因“腹痛、乏力2天,神志异常1天”于-08-:50入院。

现病史:★患者2天前(-8-27晚)进食隔夜食物后出现腹痛,为中上腹为主,伴大便次数增多,3-4次/天,稀水样便,有乏力、疲惫,未重视;

★1天前(-8-28早晨)患者突发头晕,无黑曚、出冷汗,进食无缓解,伴四肢无力,后出现晕厥,家人呼叫就诊,院前测血糖2.4mmol/L,医院急诊科留观,输注葡萄糖后好转出观;

★出观后患者出现呕吐多次,呕吐胃内容物,进食后明显,-8-28下午患者再次出现晕厥,再次由医院就诊,测血糖2.1mmol/L,拟“低血糖性脑病”收入内分泌就诊,给予对症支持效果不佳;

★入院后检查提示凝血功能、转氨酶明显异常,伴肌酐上升,转消化内科治疗;

★-8-29早晨患者出现神志异常,表现为烦躁不安、嗜睡,11小时前开始出现尿量减少,为进一步诊疗,遂转入我院急诊就诊,-8-:30急诊以“肝功能衰竭、肝性脑病”收入我科。

既往史:否认高血压、冠心病、糖尿病病史;否认肝炎、结核等传染病史。预防接种史不详。否认食物过敏史。否认外伤手术史。

个人史:居住地地方病情况:无,偶有饮酒。吸烟史20余年,20支/天,未戒烟,其他:无

流行病学史:无近期外出、旅行史、无近期生食水产史、无血吸虫病疫水接触史,未到过其他地方病或传染病流行地区。

家族史:父母、兄妹及子女等身体健康,近亲中未发现遗传病。

查体:体温36.60℃脉搏91次/分呼吸15次/分血压/57mmHg身高cm体重58.5kg

嗜睡,呼之可应答,计算力、定向力不能完全配合,皮肤、巩膜轻度*染,肝掌、蜘蛛痣阴性,双肺呼吸音粗,未闻及干性及湿性啰音,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部未见瘀斑,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝脾未触及,墨菲氏征阴性,肝区叩痛阴性,移动性浊音阴性,肠鸣音6次/分,双下肢无浮肿,扑翼样震颤不能配合。肌肉压痛未能配合。

初步诊断:1.急性肝衰竭2.肝性脑病II期(昏迷前期)3.多器官功能障碍综合征(MODS)?

入院首次辅助检查:

彩超:

追问病史:

治疗和预后:

治疗:★乙酰半胱氨酸谷胱甘肽★乌司他丁★人工肝(DPMAS+半量血浆置换)+CRRT

预后:★-08-31深昏迷状态,呼之不应,双侧球结膜重度水肿,皮肤巩膜中度*染。昨日24小时尿量ml,CRRT超滤量ml。★-09-01自动出院,死亡。

病例二

基本信息:女性,41岁,湖北人,长期深圳居住,家庭主妇,因“腹泻、恶心、呕吐2天”于-08-:35入院。

现病史:

辅助检查:

诊疗经过:

病肝病理/p>

诊疗经过:

移植后病理:

米酵菌酸介绍:

专家讨论

(依据发言先后顺序)

陈*教授:我觉得*医生讲解得还是比较详细,这两个病例首先表现就是急性的多器官的损伤,包括肝功能、肾功能的损伤,而且转氨酶情况与鱼胆中*病例较为相似,是以谷草转氨酶升高为主合并谷丙转氨酶升高,然后凝血功能PT、PTA和INR均急剧上升的肝衰竭的情况。我们在治疗过程中,第二个病人的家属治疗欲望非常强烈,所以当时给他做了肝移植,但做了肝移植之后,我发现这个病人情况并没有得到根本的改善,后续的死亡原因还是全身多器官的出血,以DIC表现为主,最终死于脑出血。我们总结米酵菌酸的*素,不仅是对肝脏细胞的损伤,还对凝血功能各方面的影响更大,不是单纯做肝移植就能解决问题的。

胡锡琪教授:第一张肝脏染色的片子实在太精彩了,血管壁广泛的纤维蛋白样坏死,血管腔里有血栓形成,那么靶器官是血管,然后血管壁破坏了以后,广泛的出血,有炎症,所以这是一个典型的出血性肝炎,由于DILI引起。由于血栓的形成,肝细胞缺血,这个人由广泛的肝细胞坏死产生了肝功能衰竭出血性肝炎,如果做一个网染的话,可以看到这个人网状支架完全保留,如果这个人能够抢救回来,肝脏可以完全恢复。刚才那张片子非常典型,广泛的出血,还可以看到血窦壁里面也一样,血管纤维蛋白样坏死,血栓形成,造成这个情况第一点想到病人有没有休克,长期的休克可以造成。这个病人没有休克,就要想到是DILI。如果这个人是肝移植,在两个小时以内出现这样的图像,那就是ABO。再看肾脏,虽然没有拍在要害的部位,但是倒过来看肾小管里边有一个红细胞的栓子,我们叫红细胞的管型,由于他是血管损伤,所有的肾小球和肾小球的基底膜全部被破坏,因此造成红细胞管型,病人有急性的肾功能衰竭。再看心包膜,里边广泛的出血,血管纤维蛋白样坏死,包括脑子里边也一样是血管全部破坏,所以这个人实在是非常遗憾,临床已经做了肝移植,应该是会好的,但是全身所有的血管都破坏了,临床大夫竭尽全力也没有挽救他的生命。但是给我们所有的临床医生和病理科医生一个非常宝贵的经验,就是药物性肝损伤可以造成血管破坏,造成病人的出血性肝炎甚至肝功能衰竭。

赵景民教授:首先,这是两个非常典型的病例。刚才胡教授讲得很清楚了,米酵菌酸中*,主要的靶器官是以肝肾为主再加上全身的血管炎性病变,混搭在一起的全身系统性的多器官的损伤。那么肝脏的表现,肝血窦高度充血、纤维素沉积和血窦内皮的损伤之外,那我想其实的原因,肝细胞广泛性的坏死是病变的一个很重要的一个基础。所以,这是他为什么转氨酶这么高,特别是AST升高为主要临床表现的一个很重要的原因。因此,肝脏广泛性的肝细胞坏死,肝窦充血加上肝窦壁血管炎的形成是肝脏一个重要的损伤基础。另外,残留的肝细胞从汇管区周围来看也是一个中*反应,而且这个人肝细胞还有一些再生修复的表现,但是不至于把整个肝脏进行修复。至于肾脏的损伤,也是非常明显的,主要的靶部位还是在肾小管,可以看到非常明确的肾小管的广泛性坏死,以及肾间质的高度水肿,这个病例很明确。至于肾小球,刚才胡老师解读的这种改变是全身性的血管炎性反应,血管损伤的肾小球的集中表现,实际上他是系统性血管性炎和血管性损伤在肾小球的表现。我想他的主要的损伤靶部位应该还是在肾小管,而不是一开始在肾小球。那么,我感兴趣的是这个病人做了肝移植以后,为什么移植肝最后给排斥掉了,没有成活,当然,由于这个病人是MOF(多器官功能衰竭),全身性的与血管炎和小血管的一些纤维素样坏死引起了凝血机制障碍,所以说他有多器官功能的损伤,这可能是他主要的死因,但是至于肝脏那张图片我没有看得太清楚,不能够完全排除肝脏是由于超级性的排斥反应,这种超级性的排斥反应主要是不停地激活体液免疫造成肝脏的移植失败,所以说这个需要多个部位加上高倍镜看一看,必要的时候做一些特殊的染色,包括一些补体和纤维蛋白的染色,仔细看一下肝脏移植以后没有成功的主要原因是什么,这个是我比较

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